不明原因的喘、咳、累,可能罹患了俗稱「菜瓜布肺」的肺部纖維化。75歲的方先生是一位退休的公務人員,4年前突然出現嘴唇發紫、呼吸困難、胸悶胸痛…被確診為特發性肺纖維化,從此開始了依靠氧氣機度日的生活。
台灣胸腔暨重症加護醫學會代表、振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉醫師指出,特發性肺纖維化因失去健康的肺該有的光澤與彈性,又稱「菜瓜布肺」,充滿疤痕的肺泡壁將使肺部漸漸喪失氣體交換的功能,最終導致患者無法呼吸。
菜瓜布肺常見的三大症狀包括喘、咳、累,早期症狀容易被忽略。台大醫院內科部教授王鶴健推估目前台灣約有1500名菜瓜布肺患者,而更多還隱藏在人群中,未被診斷出來。「菜瓜布肺5年的存活率(20%)甚至比乳癌等癌症來得低」,溫度與濕度的變化也會使肺部問題更惡化,他表示,冬天的肺部急性惡化發病率為4季中最高。
研究顯示,菜瓜布肺的平均存活率約為2~5年,5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還要低。陶啟偉表示,在台灣,菜瓜布肺的整體存活期僅0.9年,遠遠低於美國、英國、日本等國,推估可能較晚被診斷,確診時已屬疾病末期,死亡率較高。
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急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要死因,而年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力變差等都是急性惡化的危險因子。研究指出,肺活量(FVC)會隨年齡增長下降,以40歲以上的健康成人而言,平均肺活量下降速度為30毫牙齒矯正升/年,菜瓜布肺病人的肺活量下降速度則高達200毫升/年,是一般人的6倍之多!
王鶴健說明,目前對菜瓜布肺的藥物治療,過往常使用類固醇、化痰藥等,但其實這些僅能改善些為症狀,甚至會帶來藥物副作用,現在則有健保給付的抗纖維化藥物,再搭配氧氣治療、肺部復健,將可降低43%的死亡風險。
台灣胸腔暨重症加護醫學會提醒,若發現父母、家中長輩出現不明原因喘、咳、累,牙齒矯正或是食慾不振、體重下降、杵狀指隱適美等症狀長達8周以上,儘早帶他們到胸腔內科檢查。
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